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各种类型癫痫综合征的诊断要点

文章来源:  发布时间:2015-11-12 17:09:00  点击次数:在线咨询

   1.良性家族性新生儿惊厥:为常染色体显性遗传方式,出生后2-3天为发病高峰。临床表现多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。脑电图发作间歇期大多正常,部分病例有全面性异常或者局灶性异常。

  2.早发性肌阵挛脑病:非常少见。多发病于出生后第1天或者数天内,表现为难治性频繁的肌阵挛发作,脑电图表现为爆发抑制波形。病情严重,精神运动发育迟滞,预后不良。

  3.大田原综合征:罕见。出生数天至3个月内发病。临床表现为强直性痉挛。脑电图也表现为爆发抑制的波形,但爆发电活动的时间更长,预后差。

  4.良性婴儿肌阵挛癫痫:临床少见。发病年龄多在1-2岁,常有惊厥或癫痫家族史,临床表现为全身肌阵挛发作。脑电图为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。

  5.婴儿严重肌阵挛癫痫:临床罕见。发病高峰在出生后5个月。发病前发育正常,热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型,脑电图为双侧的棘慢波发放。

  6.婴儿痉挛:多在3个月-1岁发病,大多数可以找到明确的脑损伤因素。临床以频繁的痉挛发作为特征,多出现在觉醒后。脑电图特征为高幅失律。本综合征愈后差,精神运动发育迟滞,多为难治性癫痫。

  7.Lennox-Gastaut 综合征:也为年龄相关性癫痫。多发生于3-8岁儿童。患儿智能发育迟滞,发作形式多样并且频繁,发作间歇期脑电图表现为慢的棘慢波综合,睡眠中可有快波节律。

  8.肌阵挛-站立不能性癫痫:又称为Doose综合征,临床少见。临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现,强直发作和不典型失神发作少见,并且预后较LGS好。

  9.失神癫痫:是儿童期最常见的癫痫类型之一。临床以典型失神发作为特征,有一定的遗传倾向。发作频繁,每日可有多次发作,脑电图为3Hz的棘慢波综合。

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  10.儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波:是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见。大多数病例仅在睡眠中发作,并且发作稀疏,为部分性运动或者感觉发作。脑电图的特征为一侧或双侧中央颞部棘波,多为双相形态,并且在睡眠中频繁出现。

  11.儿童良性枕叶癫痫:以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现,可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转,并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。脑电图显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电,预后相对良好,有自限性。

  12.获得性癫痫性失:本病少见,儿童期发病,临床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语,以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍。大约80%的病例伴有癫痫发作,脑电图以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征,多为双侧性,颞区占优势。

  13.慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫:发病为年龄依赖性,多在3-10岁发病,临床存在获得性的认知功能障碍,80-90%的病人有部分性和全面性发作。脑电图呈现慢波睡眠中持续性癫痫样放电。

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  14.Rasmussen 综合征:是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫,并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与感染或自身免疫异常有关。多起病于1-15岁,影像学早期可正常,以后出现一侧或者局部大脑进行性萎缩,脑电图呈现背景不对称慢波活动,一侧为主的癫痫样放电。可接受手术治疗。

  15.青少年肌阵挛癫痫:也为常见的癫痫类型。青少年起病,智能体格发育正常,多在觉醒后出现肌阵挛发作,主要累及双侧上肢,波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。脑电图特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好。

  16.觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫:青少年和青春期发病,多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外,还可以有其他的全面性发作形式,如失神发作、肌阵挛发作。本病的脑电图特征为双侧性快棘慢波综合(3-5Hz)。本类型预后良好。

  17.肌阵挛失神癫痫:多有遗传背景,目前考虑多为特发性的原因。出生后数月以至青春前期都可发病,发病高峰在7岁左右,以肌阵挛失神发作为特征性表现,常伴有强直性收缩。对于药物治疗反应性欠佳。

  18.全面性癫痫伴热性惊厥附加症:是一个新认识到的癫痫综合征。为常染色体显性遗传方式。与其他的癫痫综合征不同,需要有家族背景的基础才能作出诊断。家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式,如失神发作、肌阵挛发作等,每个受累者可以有一种或者几种发作形式。

  19.颞叶癫痫:是指发作起源于颞叶的癫痫类型。是最常见的癫痫综合征之一,主要见于成年人和青少年,成年人的病例中,约占50%以上。部分病人有热性惊厥的病史。多种损伤性因素都可以导致发病,海马硬化是最多见的病理改变。部分病人对于药物的反应性欠佳,需要接受手术治疗。脑电图显示颞区的癫痫样放电。

  20.额叶癫痫:儿童以及成年人都可以见到,同样,病因在于多种因素对额叶的损伤。额叶发作形式多样,如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂;睡眠中更容易发生。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。脑电图显示额区的癫痫样放电。

  21.顶叶癫痫:是发作起源于顶叶的癫痫类型,临床相对少见。发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状,如发作性的躯体麻木、疼痛等。由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位的扩散,从而出现其它部位的发作形式。

  22.枕叶癫痫:症状性或者隐源性的枕叶癫痫的发作,表现为以发作性的视觉症状为特征,多由于局部的损伤、血管畸形等引起。儿童以及成年均可以发病,脑电图显示枕区的癫痫样放电。

  23.常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫:7-12岁为发病高峰,遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作,一夜可以几次到数十次。脑电图大多正常或者存有额区的癫痫样放电。

  24.家族性颞叶癫痫:也为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶结构,脑电图显示前颞区的癫痫样放电。

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